Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar

El 5 de mayo, se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, con el objetivo de informar y concientizar a la población y a la comunidad sanitaria sobre la realidad y necesidades de más de 25 millones de personas a nivel mundial que padecen de esta entidad. La fecha guarda relación con el fallecimiento, de hace más de 30 años, del primer niño diagnosticado en España, como consecuencia del síndrome tóxico causado por el aceite de colza.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad multifactorial, de baja incidencia y prevalencia, carácter clínico progresivo y elevada morbimortalidad. En las últimas décadas hemos asistido a un intenso y continuo crecimiento en la educación médica, el conocimiento fisiopatológico, las herramientas diagnósticas y la disponibilidad de diversos esquemas farmacológicos, que nos permiten una visión más optimista sobre la evolución. 

El prolongado tiempo transcurrido entre el diagnóstico de certeza y el comienzo de los síntomas (promedio 24 meses) pone en evidencia una falla en la sospecha clínica  de esta entidad. Habitualmente al inicio del cuadro, los pacientes no presentan signos y síntomas evidentes, cursan en forma oligosintomática y persisten con una evolución insidiosa.   Estos aspectos, entre otros, explican la presentación clínica avanzada al momento del diagnóstico (CF III-IV en el 60-70% de las diferentes series) e indican la necesidad de trabajar en forma interdisciplinaria en la educación del sistema de salud y la población. 

Como observamos el elevado índice de sospecha clínica representa un punto clave  para su detección precoz, más aún en la población de riesgo (esclerodermia, heredaría, HIV, cardiopatías congénitas, entre otras) y el ecocardiograma Doppler una herramienta indispensable de screening y pronóstico. Asimismo, debemos reforzar que el cateterismo cardiaco derecho es el método de confirmación, con un valor de presión pulmonar media (PAPm) > 20 mm Hg, resistencia vasculares pulmonares ≥ 3 UI Wood y presión de oclusión pulmonar < 15 mm Hg; por otro lado, permite discriminar la etiología hemodinámica (componente pre-capilar y post-Capilar).

El primer registro para evaluar la sobrevida y desarrollo de un modelo pronóstico en HAP fue dirigido por el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos (NIH), en 1981. Desde esa década, surgieron múltiples registros modernos y de factores pronósticos identificados, como al papel de la etiología, el sexo, los parámetros hemodinámicos, los biomarcadores, la capacidad funcional  y la presencia de insuficiencia cardíaca o sincope que actúan como variables asociadas en forma independiente a la mortalidad.  

La historia natural de esta enfermedad librada a su evolución, desde el diagnóstico, presentaba una sobrevida de 2.8 años en la década del 80, en estrecha relación con la sintomatología de los pacientes. Desde la era de los tratamientos específicos y a través de los primeros estudios prospectivos se observó una evolución más favorable y una expectativa de vida promedio del 68-77%, del 40-56% y del 22-38% al 1º, 3º y 5º años respectivamente. En la actualidad, disponemos de datos más alentadores con una sobrevida que alcanza al 95% y 90% en el primer y segundo año, en subgrupos específicos de HP.

El enfoque terapéutico basado en la estratificación de riesgo y los diferentes esquemas farmacológicos combinados han logrado disminuir la morbi-mortalidad a largo plazo y en conjunto con una mejoría en la calidad de vida de los pacientes.

Este 5 de Mayo de 2020 nos encuentra transcurrido una emergencia sanitaria por la pandemia de COVID19 y ha generado un cambio del paradigma de los vínculos humanos y la relación médico-paciente; sin embargo, no debemos perder la oportunidad de continuar con la concientización y educación de la población y el personal sanitario sobre HAP, como expreso Viktor Frankl 

“He encontrado el significado de mi vida ayudando a los demás a encontrar en sus vidas un significado”  

Bibliografía

1.  Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2015 Aug 29
2. Adrián J. Lescano, Miguel A.Gómes Sánchez. Hipertensión pulmonar – 1era. Ed. Buenos Aires: Librería AKADIA Editorial, 2017.
3. Sandoval J, Bauerle O, Palomar A, Gómez A, Martínez-Guerra ML, Beltrán M, Guerrero ML Survival in primary pulmonary hypertension. Validation of a prognostic equation. Circulation. 1994 Apr;89(4):1733-44.

Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar